脑部脊索肉瘤(EP)是一种罕唯的良连续性、错构连续性残部肉瘤,偶然推测尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学浸润追踪中约 1.7%。一般来说唯于陡坡和桥脑之间的硬薄膜下及蛛网薄膜下腔。EP 须与起源于早期脊索残部有组织的陡坡脊索肉瘤辨别,常会推测其微小从几毫米到 2 cm 多达。EP 一般来说无腹泻表现,且大多数情况下不能够干预,而显现腹泻的 EP 则是区域内神经元与心肌结构的这样一来参与而引发。
来自瑞士杜宾根的大学神经元外科 Adib 的大学教授运用于内镜下经第三腹膜入路(ETTVA)引移植手术用药陡坡侧边局限连续性 EP 的成功事例,书评发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一起来学习一下。
病例报告
患者男连续性,57 岁,右侧展神经元麻痹致复视及下方躯体感觉到出现异常 2 年。
引 MRI 检查唯陡坡侧边中线区微小约 10×9×15 mm3的局限连续性原发连续性(平面图 1),球形 T1 低频率,T2 较低频率,无扩散及强化征象,复合脊柱右边,且无陡坡肆虐征象。原发连续性球形叶状外观,类似脑脊液(CSF),且在陡坡侧边位置无扩散征象,囊内显现脂肪频率(T1 较低频率),且强化 MRI 排除了皮样囊肿、颅底及移到肉瘤。
平面图 1 轴位和矢状位 T2 相示陡坡侧边中线区囊连续性原发连续性(对角),复合脊柱右边偏
移植手术流程
1. 患者引ETTVA移植手术动手术原发连续性,神经元导航入路时间轴德赛如下(平面图 2)。
平面图 2 经下方腹膜及第三腹膜神经元导航入路到达桥前池
2. 下方入路以瞳下端中线为轴,以直视原发连续性阔大复合脊柱,冠状缝前下方钻下端内镜(平面图 3A)入第三腹膜(平面图 3B)。
3. 必需可离散相反的诊治内镜,通过第三腹膜底时可避免损害下丘脑和输卵管柄。
4. 应用于 2 微米雷射闭馆第三腹膜底(平面图 3 B、C),随后闭馆 Lillequist 薄膜。此入路可清晰渗透到陡坡侧边原发连续性。
5. 应用于紧握钳辅助下将原发连续性全切(平面图 3 D、E),少量残留囊壁仍紧紧附着在复合脊柱及其下方桥脑小不相关的、外展神经元等(平面图 3F)。
平面图 3 内镜下经三腹膜入路用药脑部脊索肉瘤(EP)。A:下方腹膜脉络丛(CP)和室间下端(FM)。B:应用于 2 微米雷射打开第三腹膜底(F3V)。C:打开的第三腹膜。D-E:渗透到陡坡侧边原发连续性及复合脊柱(BA)及其桥脑小不相关的(rap)。F:下方展神经元(an)
病理结果
病理检查显示该原发连续性球形分泌物样背景下布满类上皮细胞膜(有粘液汁的空泡细胞膜降低)(平面图 4)。细胞膜染色细胞膜角蛋白阴连续性、S-100 蛋白阴连续性。有组织学检查得出结论了 EP 的临床。未推测核分裂活动。
平面图 4 显微镜下的 EP 拍照:空泡细胞膜降低
移植手术结果
术后医护人员持续发展后并无任何新的神经元功能障碍,这样一来返回普通病房,并于术后第 4 日入院。
很难系统对到外展神经元麻痹,术后 CT 追踪也很难出现异常推测。术后随访 3 个年底,医护人员的复视和下方躯体感觉到出现异常已恢复正常。术后 6 个年底随访复查 MRI(与术前对比)(平面图 5),T2 相示 EP 即使如此全切。
平面图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。值得注意:术前 T2 相示颅底中线区陡坡背面球形较低频率占位连续性原发连续性(对角同义),复合脊柱右边偏(椭圆对角)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近残部有组织即使如此全切
论述
引起相关腹泻的 EP 应考虑外科移植手术用药,而一般来说最惯用的用药工具是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶陡坡入路,很难内镜先于枕下乙状窦入路移植手术动手术。由于该病例 EP 球形局限连续性,作者选用了 ETTVA。
相比于传统的经陡坡入路,ETTVA 是一个简便的微创入路,主要应用于于良连续性、局限连续性及非心肌连续性陡坡侧边原发连续性,且并发症发生率非常低;
当术前怀疑该原发连续性与区域内心肌、神经元浸润紧密,或预计术后复发率及死亡率较较低时应避免应用于该移植手术入路。
因此,ETTVA 是一个用药 EP 或其他具有类似特征的陡坡侧边原发连续性很好的替代连续性移植手术入路。
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